Diagnóstico Precoce

Questionário de Pfeffer

Escala de 11 questões, aplicada ao acompanhante ou cuidador, sobre a capacidade do paciente em desempenhar determinadas funções. Verifica a presença e a gravidade do declínio cognitivo.

A pontuação de seis ou mais sugere maior dependência. A pontuação máxima é igual a 33 pontos. Quanto mais elevado o escore, maior a dependência de assistência.

Para avaliar o paciente, mostre a ele as opções do questionário e leia as perguntas. Anote a pontuação:

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Perguntas O paciente é capaz de:	Sim, é capaz	Nunca o fez, mas poderia fazer agora	Com alguma dificuldade, mas faz	Nunca fez e teria dificuldade agora	Necessita de ajuda	Não é capaz
	0 pontos	0 pontos	1 ponto	1 pontos	2 pontos	3 pontos
1. Cuidar do seu próprio dinheiro?
2. Fazer as compras sozinho (por exemplo de comida e roupa)?
3. Esquentar água para café ou chá e apagar o fogo?
4. Preparar comida?
5. Manter-se em dia com os acontecimentos da comunidade e o que se passa na vizinhança?
6. Prestar atenção, entender e discutir um programa de rádio, televisão ou um artigo do jornal?
7. Lembrar de compromissos e acontecimentos familiares?
8. Cuidar de seus próprios medicamentos?
9. Andar pela vizinhança e encontrar o caminho de volta para casa?
10. Cumprimentar seus amigos adequadamente?
11. Ficar sozinho (a) em casa de forma segura?

Fonte: Adaptado de Avaliação funcional do idoso. São Paulo: IPGG-JEM, 2015.

Escala de Katz

Avalia as atividades de vida diária hierarquicamente relacionadas, mensurando a capacidade funcional no desempenho de seis funções: tomar banho, vestir- se, ir ao banheiro, transferir-se, ter continência e alimentar-se.

O declínio funcional inicia-se por tarefas mais complexas, como tomar banho, e progride até chegar ao nível de dependência completa, quando o paciente necessita de ajuda até para se alimentar.

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Atividade	Independente	Sim	Não
1. Banho	Não recebe assistência ou somente recebe em uma parte do corpo	(   )	(   )
2. Vestir-se	Escolhe as roupas e se veste sem nenhuma ajuda, exceto para calçar sapatos	(   )	(   )
3. Higiene pessoal	Vai ao banheiro, usa-o, veste-se e retorna sem nenhuma assistência (pode usar bengala ou andador como apoio e usar comadre/urinol à noite)	(   )	(   )
4. Transferência	Consegue deitar e levantar de uma cama ou sentar e levantar de uma cadeira sem ajuda (pode usar bengala ou andador)	(   )	(   )
5. Continência	Tem autocontrole do intestino e da bexiga (sem “acidentes ocasionais”)	(   )	(   )
6. Alimentação	Alimenta-se sem ajuda, exceto para cortar carne ou passar manteiga no pão	(   )	(   )

Fonte: Avaliação funcional do idoso. São Paulo: IPGG-JEM, 2015.

Interpretação da escala:

0. Independente em todas as seis funções
1. Independente em cinco funções e dependente em uma função
2. Independente em quatro funções e dependente em duas funções
3. Independente em três funções e dependente em três funções
4. Independente em duas funções e dependente em quatro funções
5. Independente em uma função e dependente em cinco funções
6. Dependente em todas as seis funções

A Doença de Alzheimer é o tipo mais comum de demência. É uma doença neurodegenerativa, caracterizada por um início insidioso dos sintomas com piora lenta e progressiva. O diagnóstico é baseado na observação de quadro clínico compatível e na exclusão de outras causas de demência através de exames laboratoriais e de neuroimagem estrutural.

Apresentação clínica

O comprometimento da memória de curto prazo, é a manifestação clássica da doença. O paciente é capaz de participar de uma conversação superficial, mas muito do que foi discutido é perdido em 2 a 3 minutos. Outros exemplos: esquece eventos recentes, faz a mesma pergunta várias vezes em um curto intervalo de tempo, aloca itens em lugares inapropriados de forma repetida, dificuldade em lembrar datas e compromissos.

Ainda na fase inicial, o  paciente pode perder-se em locais previamente conhecidos, ter dificuldade de dirigir e utilizar mapas.

No domínio da linguagem, há uma redução da fala espontânea, hesitação na fala, com proeminentes dificuldades em encontrar as palavras. Com a progressão da doença, o paciente pode evoluir para uma afasia global e mutismo.

Do domínio das funções executivas, os sintomas cognitivos podem manifestar-se com dificuldade de reconhecer objetos, problemas com planejamento, organização, abstração, inabilidade de reconhecer ou executar gestos motores.

O envolvimento da área pré-motora costuma ser mais tardio, razão pela qual apraxias, inclusive da marcha, costumam aparecer apenas na fase avançada da doença. O paciente com Alzheimer “puro” (sem componente vascular) deixa de deambular em fases muito avançadas da doença. A presença precoce de apraxia de marcha praticamente exclui a possibilidade de doença de Alzheimer.

Delírios e alucinações podem ocorrer em qualquer estágio do Alzheimer, mas classicamente se iniciam na fase moderada da doença. Entretanto, na presença de alucinações precoces, deve-se suspeitar de outra demência, como Lewy ou vascular.

Exames de imagem

A tomografia computadorizada e/ou ressonância magnética cerebral podem apresentar atrofia da formação hipocampal e do córtex cerebral, de distribuição difusa ou de predomínio em regiões posteriores.

A hipertensão, o diabetes e o tabagismo são os principais fatores de risco para demência vascular.

O quadro está associado aos efeitos de lesões cerebrais tromboembólicas (demência por múltiplos infartos), estados lacunares e lesões únicas em locais específicos (tálamo, giro angular esquerdo núcleo caudado), demência associada a lesões extensas da substância branca (doença de Binswanger), angiopatia amilóide e demência por acidentes vasculares cerebrais hemorrágicos.

O elemento diagnóstico principal é o estabelecimento de relação causal entre o comprometimento cerebrovascular e o quadro demencial, o que, no entanto, muitas vezes não é claro.

Apresentação clínica

Caracteriza-se por um quadro dominante de disfunção executiva, com dificuldades de planejamento e lentificação psicomotora, associado a preservação da memória recente e à apraxia de marcha. Em geral, a incontinência urinária do tipo urgência (deve-se afastar hiperplasia prostática benigna no homem e incontinência de estresse na mulher) e a apraxia de marcha são as primeiras manifestações.

A grande maioria dos pacientes que se apresentam com disfunção cognitiva precoce e apraxia de marcha têm demência vascular. A apraxia de marcha inclui a marcha de passos curtos e a falência em iniciar a marcha (festinação).

O déficit de memória é desproporcionalmente pequeno quando comparado à doença de Alzheimer e aos outros domínios afetados. Os sinais e sintomas são diretamente associados a localização das lesões - podendo mimetizar diferentes quadros

Para o diagnóstico de demência vascular, o paciente deve apresentar os critérios diagnósticos gerais de demência e ao menos um dos seguintes achados:

• Sinal de lesão cortical focal: Como hemiparesia e Babinski, ou de outro domínio como linguagem (exemplo: afasia de expressão) ou visuoespacial (exemplo: heminegligência). Os sinais devem ter aparecido após um episódio agudo
• História de acidente vascular cerebral (AVC) confirmada por neurologista
• Apraxia de marcha do tipo pequenos passos, de início insidioso por muitos meses ou anos, na ausência de outra causa que melhor explique o parkinsonismo de membros inferiores (exemplo: uso de neurolépticos, doença de Parkinson, demência de Lewy).
• Exame de imagem (tomografia ou ressonância nuclear magnética) confirmando uma área de isquemia causada por AVC e/ou evidenciando significativa (confluente) leucoaraiose periventricular

Características clínicas que diferenciam a doença de Alzheimer da demência vascular

Achado Clínico	Alzheimer	Vascular
Início	Insidioso	Insidioso ou súbito
História compatível com AVC	Não há	1/3 dos casos
Déficit neurológico focal	Não há	Frequente
Sinal de Babinski	Ausente	Frequente
Principal alteração cognitiva	Memória	Função executiva (depende da localização)
Alteração de marcha	Ausente	Quase sempre
Rigidez	Ausente	Frequente*
Depressão	Comum	Muito comum**
Urge-incontinência	Pode haver	Muito comum
Hipertensão e/ou diabetes	Pode haver	Quase sempre

* Classicamente do tipo paratonia, caracterizada pela resistência semi-involuntária contínua (sem roda denteada), no sentido contrário à movimentação pelo examinador.
** Apesar de não específico, o caráter apático nas fases iniciais da doença é mais sugestivo de demência vascular do que de Alzheimer. Conforme a doença evolui e o paciente se torna acamado, a apatia domina o quadro também na doença de Alzheimer.
Fonte: Adaptado de Medicina ambulatorial: condutas de atenção primária baseadas em evidências. Porto Alegre: Artmed, 2022.

Com os avanços em neuropatologia, houve uma tendência em classificar a Demência com Corpos de Lewy, a Demência por Doença de Parkinson e a Atrofia de Múltiplos Sistema como parte do espectro das “demências de Corpos de Lewy”, por compartilharem características patológicas semelhantes. A Demência com Corpos de Lewy (DCL) é uma das causas mais comuns de demência após a Doença de Alzheimer e a demência vascular. Muitas vezes, apresenta um desafio diagnóstico pela heterogeneidade clínica e sobreposição com outras doenças neurodegenerativas.

O achado principal que distingue a DCL da Demência por Doença de Parkinson é o tempo de início dos sintomas cognitivos em relação aos sintomas parkinsonianos. Por regra, a demência precede ou ocorre simultânea aos sintomas parkinsonianos na DCL. Por outro lado, se os sintomas parkinsonianos precedem em pelo menos um ano a demência, o diagnóstico é de Demência por Doença de Parkinson.

	Demência com Corpos de Lewy	Doença de Parkinson
Características	Inicio geralmente após os 65 anos de idade. Presença de demência associada às principais características: Flutuação cognitiva: com pronunciada variação da atenção e alerta Alucinações visuais recorrentes: geralmente bem formadas e detalhadas Parkinsonismo: bradicinesia, rigidez, tremor de repouso  O parkinsonismo tende a ser menos assimétrico e com menos tremor Distúrbio Comportamental do Sono REM: sono agitado, como se estivesse vivendo um sonho	Caracterizada por parkinsonismo assimétrico: rigidez, bradicinesia e tremor predominam em um lado do corpo Pode apresentar instabilidade postural e quedas Demência por Doença de Parkinson: Inicia com o quadro motor e, após pelo menos um ano, evoluem para demência (normalmente a demência é uma manifestação tardia da Doença de Parkinson)
	Costumam manifestar mais sintomas neuropsiquiátricos como ansiedade, agitação, delírios e alucinações

É composta de um espectro clínico, genético e patológico  de doenças neurodegenerativas, caracterizadas por alterações comportamentais, disfunção executiva e prejuízo de linguagem.

É uma importante causa de demência de início precoce. Costuma se iniciar antes dos 65 anos de idade, com 60% dos casos iniciando entre 45 a 64 anos.

Clinicamente, a demência frontotemporal é dividida em três subtipos, baseados nos sintomas iniciais predominantes, a variante comportamental da demência frontotemporal, afasia primária progressiva variante não fluente e afasia primária progressiva variante semântica (demência semântica).

Esses pacientes devem ser encaminhados para manejo de especialistas que podem ser da neurologia, geriatria ou psiquiatria, se disponível.

Variante comportamental da demência frontotemporal

O paciente apresenta inadequação social, com comportamento excessivamente desinibido e inapropriado, com declínio precoce da conduta social interpessoal e perda da capacidade de “tato social”, havendo dificuldade em inibir um ato iniciado pela vontade.

A capacidade de planejamento executivo diminui de modo significativo, levando a uma certa distratibilidade e falta de persistência em obedecer a comandos menos simples. Hipersexualidade é uma característica frequentemente marcante.

Há uma relativa preservação inicial da memória, sendo um dos poucos subtipos demenciais no qual pode haver hiperoralidade, com aumento do apetite e do peso na fase inicial.

O paciente costuma apresentar discurso estereotipado. Na fase moderada a avançada da doença, pode haver ecolalia, afasia de expressão e compreensão e, por fim, mutismo.

Ao exame neurológico, costumam estar presentes sinais de liberação frontal (mais precocemente do que ocorre nos outros tipos demenciais): Preensão palmar, palmo-mentoniano, glabelar inesgotável e mento-orbicular.

Variantes de linguagem

Afasia primária progressiva: Disfunção progressiva na produção da linguagem, com perda da capacidade de elaboração sintáxica (frases), anomias e parafasias, tornando a linguagem forçosa e difícil, com dificuldade em encontrar as palavras que representam os símbolos e conceitos mentais.

Critérios diagnósticos Afasia primária progressiva:

Todos presentes:

1. Dificuldade de linguagem é o sintoma predominante;
2. Dificuldade de linguagem é o sintoma que mais provoca incapacidade;
3. Dificuldade de linguagem é o primeiro sintoma percebido e predomina ao longo da fase inicial.

Todos ausentes:

1. Sintomas são decorrentes de outra condição neurológica que não degenerativa ou outra condição médica geral;
2. Sintomas são melhor explicados por transtorno psiquiátrico;
3. Manifestação inicial predominante é déficit de memória episódica ou memória/percepção visual;
4. Manifestação inicial predominante é alteração de comportamento.

Afasia primária progressiva variante semântica (demência semântica)

É visível a atrofia do lobo temporal anterior direito ou esquerdo, de forma assimétrica inicialmente. O discurso em conversações sobre tópicos familiares pode parecer normal em estágios iniciais. Com a progressão da doença, palavras mais complexas e de menor frequência de uso passam a ser substituídas por “coisa”, “lugar”. Mesmo em estágios iniciais, os problemas com vocabulários podem se tornar evidentes com perguntas simples, “Como está sua compreessão?”. A resposta típica para essa pergunta pode ser “O que é compreensão, o que é isso”? A anomia em testes de nomeação está sempre presente. Inicialmente os pacientes podem ter sucesso em nomear exemplos simples e comuns, como “cachorro”, “gato”. Para exemplos mais incomuns como “zebra”, podem ser nomeados com exemplos mais simples como “cavalo”. Com o avançar, pode ser respondido “eu não sei”. Existe também dificuldade de compreensão das palavras e dislexia de superfície, embora a repetição e a gramática usualmente estejam preservadas. Somado aos problemas cognitivos, pode haver alteração na personalidade e no comportamento, obsessão por determinadas atividades.

Afasia primária progressiva variante não fluente

Atrofia predominantemente na região fronto insular esquerda. Inicialmente é evidente a diminuição no discurso das palavras, diminuição do tamanho das frases e problemas em articular a fala. Problemas na compreensão e gramática são comuns. Usualmente os pacientes são capazes de preservar o convívio social ao longo da doença. É comum a associação desta variante de linguagem com outras doenças neurológicas degenerativas, como a Paralisia Supranuclear Progressiva e a Degeneração Corticobasal.

Pode causar anemia, neuropatia periférica e demência em quadros graves.

Pacientes com valores séricos de vitamina B12 abaixo de 300 devem ser sempre tratados.

Repor vitamina B12 5.000 UI por dia por cinco dias, mesma dose semanal por cinco semanas e mesma dose mensal ad eternum. Considerar via intramuscular caso suspeite de problemas de absorção.

Pode causar demência em quadros graves, apesar de raras vezes ser causa de demência isolada.

Costuma cursar com declínio cognitivo de evolução progressiva.

Solicitar FTA-ABS (idealmente incluindo IgM) para pacientes com VDRL positivo. Confirmada a positividade do FTA-ABS, encaminhar o paciente para realizar punção lombar com análise do VDRL no líquor (sensível e específico para neurolues, diferentemente do VDRL no sangue).

Na suspeita de meningoencefalite, quando há demência de rápida evolução, a punção lombar deve ser realizada em caráter emergencial.

Demência por deficiência de tiamina, com frequência associada ao alcoolismo.

Encaminhar para internação hospitalar se ainda consumirem álcool, sendo a necessidade de desintoxicação premente.

Deve ser realizado em todo paciente com demência, sem contraste, a não ser que haja suspeita de neoplasia do sistema nervoso central.

Objetivo: Afastar e quantificar patologia (micro)vascular, além de detectar infecções e tumores do sistema nervoso central e avaliar padrão de atrofia encefálica.

Para paciente com necessidade de tratamento medicamentoso, idealmente deve ser solicitado um ECG de base, pois algumas medicações podem prolongar o intervalo QT.

Solicitar exames laboratoriais com o objetivo de investigar possíveis causas potencialmente reversíveis de declínio cognitivo:

• Vitamina B12
• Sorologia para HIV e sífilis (VDRL e FTA-ABS)
• Hemograma e plaquetas (anemia, sangramento por plaquetopenia)
• Bioquímica: Sódio, potássio, glicose, ureia, creatinina, perfil glicêmico, perfil lipídico, avaliação hepática, cálcio

A deficiência de ácido fólico tem sido infrequente no Brasil após a lei que determinou a adição dessa vitamina às farinhas de trigo e de milho. A dosagem deve ser solicitada quando houver desnutrição, etilismo ou mal absorção.

O hipotireoidismo no idoso, mesmo sendo subclínico, está associado a maior risco de depressão e comprometimento cognitivo, devendo sempre ser avaliado e tratado.

A presbiacusia (alteração na acuidade auditiva) acompanha o processo de envelhecimento. É caracterizada por uma perda auditiva neurossensorial, bilateral, simétrica e com importante comprometimento das altas frequências, levando a população idosa a apresentar dificuldades importantes na comunicação, principalmente na compreensão de palavras faladas.

A audição pode ser avaliada por meio do uso de algumas questões simples (é permitido o uso de aparelhos auditivos). Todas as respostas devem ser confirmadas por alguém que conviva com o idoso

• Você tem problemas de audição capazes de impedir a realização de alguma atividade do cotidiano?
• Compreende a fala em situações sociais?
• Consegue entender o que ouve no rádio ou televisão?
• Tem necessidade que as pessoas repitam o que lhe é falado?
• Sente zumbido ou algum tipo de barulho no ouvido ou cabeça?
• Fala alto demais?
• Evita conversar?
• Prefere ficar só?

Teste do sussurro: instrumento para triagem auditiva em indivíduos idosos com suspeita de presbiacusia.

O examinador deve ficar fora do campo visual do paciente, a uma distância de 33 cm de cada orelha, e sussurrar, em cada lado, uma questão breve e simples, como, por exemplo, “qual é o seu nome”.

Caso o idoso não responda, realizar a inspeção do conduto auditivo externo para afastar a possibilidade de obstrução, o que poderia ser a causa da redução da acuidade auditiva.

Na ausência de obstrução, o paciente deverá ser encaminhado para realização da audiometria em unidades especializadas.

Sugere-se a aplicação da Escala CDR (Clinical Dementia Rating scale) para determinar gravidade de doença e planejamento de suporte terapêutico.